治療漸凍人的好榜樣–巴黎ALS中心訪問心得

治療漸凍人的好榜樣–巴黎ALS中心訪問心得

台灣大學醫學院附設醫院 神經部  楊智超醫師

二00六年一月國科會與法國在台協會提供了一個考察法國對於漸凍人臨床及研究的機會。俗稱的「漸凍人」正式的名稱叫肌萎性側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)。這是一種罕見的運動神經系統退化的疾病,患者會出現肌肉逐步的萎縮與無力,一般在數年內進展至完全臥床,呼吸衰竭的地步。此病目前雖有許多可能制病的機轉,但真正的病因仍然不明,目前已被核准的藥僅有riluzole及edaravone,但也只能用來延緩病情,而不能真正治癒此惡疾。

此行的目的在於訪問位於巴黎最大醫院Hospital Pitié Salplétière中的ALS中心。 這家醫院名聞全世界,號稱現代神經學之父的Jean- Martin Charcot即在此講學,其徒子徒孫人才輩出,貴為歐洲神經學的重鎮。一月九日下午,我們與ALS中心的主任Vincent Meininger教授碰面,Meininger教授對於ALS的臨床研究十分專精,riluzole的臨床試驗即為他領導完成。位於巴黎這家醫院的ALS中心,是一個專門治療此一疾病的中心,其分工細膩且包括了各種專業人員,其目標就是為ALS病人提供最好的照顧。此中心的標準治療已被法國各地列為模範,目前在法國各地都有專門治療ALS的中心,在Meininger教授領導下,在法國各地已建立對ALS的治療的準則。

此中心以特殊疾病為導向,主要的病人就是罹患運動神經元疾病的患者。門診及病房約服務900多位此類患者。此地也接受全國各地轉診來的病患,尋求第二意見的患者不在少數。既然這是以此疾病為主的中心,其人員的配置亦以此病最需要的各種專家為主。一般的門診處理回診及解決較簡單的問題,其回診時所需評估的項目均明列於病歷中。若在病程中需要較長時間評估時,就會讓病人住院一天,加入「多專家診療」(multi-discipline clinic),先由醫師打頭陣了解一下病人的狀況及需要,接著由各個專家來訪視病人,包括語言治療師評估患者的說話及吞嚥功能,營養師來了解患者的體重、進食狀況及營養,呼吸治療師來了解患者的肺功能及血氧及二氧化碳,是否已出現呼吸功能不足的情形,另外像物理及職能治療師來建議病人復健的方式及輔具的使用。每個專家在看完病人後,在會診單上寫下自己的意見,最後醫生再做一個最後的整合與建議,再向病人解釋,以及對基層照顧醫師的建議。患者在一天中可以在同一處接受各個專家的會診,不僅省去了舟車勞頓之苦,也不用去掛很多科,這才是病人為中心的診療設計。

住院的病人主要以呼吸衰竭或較嚴重的併發症為主,需要做胃管的病人及適應呼吸器的病人也需要住院。

處理完病人的主要問題後,病人主要還是由其家庭醫師繼續照顧。

對於這類病人的處置及照顧,歐洲神經學會聯盟(EFNS)曾發表了一份準則,發表於European Journal of Neurology 2005,12:921-938此文對於如何診斷、告知病人,多專家模式的處理,神經保護治療、症狀治療、基因診斷及諮詢、呼吸治療、腸道營養、與病人溝通、臨終照顧等均有詳細的建議。此中心對於病人的處理原則大致依循此原則。對於這些原則中的細節,也與其中心的醫師們做了一些意見交流。另外像病友協會的人員也會主動到醫院關心病人,提供適時的服務。其協會網址為www.ars.asso.fr

此中心的運作模式已成為法國甚至全歐洲的楷模,但是這種以單一疾病為導向之運作也很難完全移植到台灣,因為制度及統合各專科有其困難,不過我們可以在現有的框架下,儘量符合其精神。與法國之間的學術交流,也與Meininger教授建立了一個管道。臺大醫院神經部的罕見疾病特別門診,便是以服務包括此類病患的各種罕病患者為導向來設計。本門診亦參考國外運動神經元疾病治療的準則及考量本土國情以服務這類患者。

總之,此次訪問在漸凍人的醫療照顧方面發現有不少值得借鏡之處,對於國內許多醫療人員視此病為無藥可醫的漠視態度也必須展開再教育,這樣才能對這類罕病的患者提供更好的整體醫療。

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