進行性多灶性白質腦病變(Progressive Multifocal Leukoencephalopathy , PML)是一種可致死的進行性脫髓鞘疾病,病變的位置在大腦的白質。它是由John Cunningham(JC)病毒重新活化所引起的。儘管80%至90%的人口曾被JC病毒感染,但感染了病毒沒有症狀,因此我們不知道自己是否感染了該病毒。目前對於如何感染到該病毒也不很清楚,但會通過尿液將其排泄,在扁桃腺中也可發現JC病毒。如果有抗JC抗體,表示曾感染過該病毒。一個人必須之前曾經感染過JC病毒,才有患PML的風險。但PML極為罕見,幾乎都出現在愛滋病患或接受免疫抑制藥物的患者中。
在MS的病人中,PML病例較常出現於使用natalizumab的患者。Natalizumab是一種非常有效的疾病緩解藥物,可防止免疫細胞進入中樞神經系統。這意味著如果我們感染了攻擊大腦的感染(如PML),我們的免疫系統將無法抵抗它。據觀察natalizumab治療的個案中約有0.5%發生PML。鑑於目前尚無有效的PML治療方法,我們必須有一種方法來預估誰有患PML的高風險以及哪些人可以較要全的治療。
我們已經知道,使用natalizumab患者中PML的三個危險因素是:
1.存在針對JC病毒的抗體(暗示先前感染)。
2.先前的免疫抑制治療。
3.較長時間的natalizumab治療(>兩年)。
在這裡,我們將為您提供最新的PML數據和建議採取的措施。
如果您當前是JC病毒陰性,則將每6個月對您進行一次重新測試,以查看您是否仍是陰性。
如果您變成JC病毒陽性並且對增加的風險有疑慮,則可以選擇其他治療方法。 這些應該與您的臨床團隊討論。
您的臨床團隊可以監控您的抗體量,並且當風險較高時考慮換藥。
如果確定您處於較高風險中,則您的臨床醫生可能會在非常早期階段定期進行MRI掃描以識別PML。早期發現並處理以大幅增加存活率。
JCV陽性患者每5-6周而不是每4週接受一次natalizumab,可使PML的風險降低超過88%。
PML的症狀取決於腦部感染的位置,但最常見的是人格改變,認知問題,與MS復發相似的症狀和癲癇發作。
PML的最有效治療方法是將natalizumab排出體外,並使免疫系統重新回到大腦中以識別感染並清除感染。 這意味著停止藥物並使用稱為血漿交換的治療方法將其洗淨。