多發性硬化症的認知功能退化

序言

多發性硬化症病人各有不同的失能程度與疾病進展,認知功能的影響也有不同層面。某些病人的認知功能可能不受影響,但其他病人可能會經歷相當程度的損害,甚至在疾病初期即會產生。多發性硬化症對於認知功能的影響大多為輕到中度,其他較嚴重的失智或特定皮質功能喪失 (如運用不能、失語、失憶、辨別缺陷) 也有可能發生。回憶功能、過濾訊息、理解功能的受損比較常見。認知功能受損需要神經心理學上的診斷與復健,因為即使輕微認知功能的改變可能造成個體日常生活行為能力(如工作、交際互動、駕駛)的影響極為深遠。

多發性硬化症認知功能受損之盛行率

多發性硬化症病人的認知功能受損率端看使用什麼方法及問卷去評估,目前使用的工具也有許多種,而且跟病程的長短有關係,所以做出來的結杲約30-60%,因此所有的患者都應該接受神經心理學評估與個別輔導。

多發性硬化症的認知退化特徵

記憶力與學習力

最常被報導出來的是記憶力受損,個體的受損程度變化非常大,從無明顯功能異常到嚴重的記憶喪失。

注意力、工作記憶 (working memory)與訊息處理

注意力、工作記憶與訊息處理問題曾被報導出來,以社區取樣的族群中約有25%對於複雜的注意力測驗或處理訊息速度有異常;顯示出多發性硬化症患者的反應時間較緩慢,與正常人比較起來,對於持續的注意力與處理能力表現較差。

理解、解決問題與計畫能力

許多研究顯示多發性硬化症病患有概念推理與問題解決能力的異常。最近有關於不同執行功能評估顯示出語意記憶編碼、計畫、排序與時間順序缺損,這種缺損十分常見:有13-19%的人報告有認知執行功能的缺損,通常由於額葉神經功能的異常。

其它認知功能

視覺空間、視覺結構與語言功能比起其它方面的多發性硬化症引起之認知退化來說較少被注意,有些研究顯示嚴重的視覺失認症與失語症也可能出現在多發性硬化症。多發性硬化症患者被發現說話較慢,且比正常人更容易叫錯名字或讀錯字。

下皮質型失智症

多發性硬化症引起的認知退化特徵可以皮質下失智症概念說明,上神經核痲痺、杭丁頓氏舞蹈症與帕金森氏症也都屬於下皮質型失智症。根據這個概念,下皮質型失智症不同於皮質型失智症 (例如阿茲海默症);下皮質型失智症沒有語言障礙、但有提取記憶失常、認知理解技巧異常、訊息處理緩慢、人格異常 (特徵是冷淡、憂鬱、欣快感) 的特徵,而皮質型失智症的特徵則為嚴重的語言障礙、辨別不能與記憶缺失,但處理訊息的速度近乎正常。

多發性硬化症認知退化的自然病程

許多有關於多發性硬化症的神經心理研究都有多方面去觀察某段時間內的疾病變化,為了要預測認知缺損的發生時間,疾病本身的穩定或是進展程度就很重要。Kujala等人使用仔細對應的控制對照組所做的貫時性研究顯示在3年的追蹤觀察後,屬輕到中度認知缺損的多發性硬化症患者表現出進展性的退化,而原先認知功能正常的患者維持穩定,所以有認知退化的患者似乎處於進展性惡化的危險中。

多發性硬化症的認知缺損與疾病變化關聯

疾病歷時、身體失能度、疾病進展過程

疾病歷時、身體失能度、疾病進展過程與認知退化之間的關係目前說法不一。許多研究並未證實疾病經過多久會產生認知退化,而拿來作為身體失能度評估的擴展殘疾狀況評分(EDSS) 量表也很少用來作為認知功能缺損的特性與嚴重度評估。有些研究顯示慢性進展型比復發緩解型多發性硬化症患者更容易出現認知缺損。Comi等人所做的研究指出認知缺損可能出現在由復發緩解型轉變成次發進展型的時候,因為個體間疾病進展過程中對於神經病理組織的變化各個不一,認知功能的影響就有差異。然而也曾發現有患者在失能度最小或最近診斷出疾病的時候就出現認知缺損,所以疾病因素與認知功能的關係十分模糊,便無法預測患者在疾病哪個時期將可能出現認知損害。

核磁共振造影(MRI)結果

磁振造影與認知有關的結果發現與身體失能度及認知功能之間並無多大關係,至今而言,可預測認知缺損的標的物應該是總病灶區域 (TLA)、胼胝體大小 (SCC)與腦室比率。因為缺乏MRI病灶位置的定性模型,再者難以定義病灶位置與程度,而不同磁場強度與影像分析方法會造成不同的詮釋,限制了MRI的預測能力,因此難以評估出認知退化程度與去髓鞘化分布區域間的關係。

PET與ERP

利用正子斷層掃描 (PET) 與事件相關電位 (ERP) 的研究可顯示出中樞神經系統中認知缺損與代謝、電波異常的關係。在PET研究中,多發性硬化症患者的大腦白質與周邊灰質區含氧量與血流量皆減少。ERP研究顯示認知損傷的患者有較長且較低的P300聽覺激發電波。這些方法可看出在多發性硬化症患者神經去髓鞘化對於認知功能的改變。

臨床診療的啟發

認知退化是一種多發性硬化症特殊的症狀,多種認知功能的缺損並無不可能,但難以定義出單一形式,且認知的退化可能進展非常快速,所以多發性硬化症患者應該對於認知損害有初步的了解,才能提供作為神經心理學的評估;應避免過於簡短的篩選方式 (例如簡易智能測驗)。經過評估後可以知道個體哪些功能需要特別注意而加以照護;而當認知出現退化時,諮詢與復健可幫助減輕認知損傷對於日常生活造成的影響。